Mijn verhaal: 5 taaislijmziekte / oftewel CF

Deel 5. Taaislijmziekte.

Een poging om uit te leggen wat het een beetje inhoudt.

Cystic Fibrosis oftewel CF wordt ook wel taaislijmziekte genoemd. Deze naam geeft ook meteen aan wat de ziekte inhoud. Alle slijmen in het lichaam zijn taaier dan ze horen te zijn.  Dat geeft problemen in de luchtwegen. Je ademt altijd wel kleine stofdeeltjes, bacteriën etc in die worden opgevangen door het slijm in je luchtwegen. Normaal hoest en nies je die er van tijd tot tijd uit. De trilhaartjes in je luchtpijp kan het slijm makkelijk naar boven krijgen. Als je CF hebt dan is het slijm in je luchtwegen te dik voor die trilhaartjes om het naar boven te krijgen. Ophoesten of niesen is lastig. Met als gevolg dat de vieze deeltjes die je lijf normaal wegwerkt hierdoor in je longen blijven zitten waardoor je snel een longontsteking kan krijgen. Hierdoor wordt bijna altijd het longweefsel aangetast. Op den duur kan het zijn dat er zoveel schade is dat er nieuwe longen nodig zijn door middel van een longtransplantatie. Veel patiënten overlijden door het niet kunnen krijgen ( niet beschikbaar) van nieuwe longen.

Ook het slijm in je alvleesklier is te dik. Dit slijm vindt normaal zijn weg richting de darmen waar het voedsel afbreekt in kleinere stukjes waardoor alle vetten en andere voedingsstoffen goed kunnen worden opgenomen.  Dit gebeurt dus ook niet goed. In de spijsverteringsorganen raken vooral de kanaaltjes van de alvleesklier en de lever verstopt. Daardoor bereiken spijsverteringssappen de dunne darm niet en wordt voedsel niet goed verteerd. Het lichaam neemt dan onvoldoende voedingsstoffen op en dat leidt tot ondervoeding. Bij veel volwassenen raakt de alvleesklier uiteindelijk zo beschadigd dat een speciale vorm van suikerziekte ontstaat. Ook de lever kan beschadigd raken en zijn belangrijke functie in de stofwisseling niet goed meer vervullen.

Kinderen met CF kunnen per dag 40 tot 50 tabletten slikken om extra vitamines en vetten binnen te krijgen. Ze slikken ook CREON. Dit medicijn bootst de werking van het slijm uit je alvleesklier na. Omdat CF patiënten minder energie kunnen halen uit hun voeding hebben ze vaak dubbel zo veel calorieën nodig dan een normaal mens. Soms is het niet mogelijk om overdag zo veel extra calorieën binnen te krijgen en slaapt een CF patiënt met een sonde in de neus om vloeibare voeding binnen te krijgen.

Voor kinderen met CF is het belangrijk om een goede conditie te hebben. Veel sporten. Zo kunnen de longen sterker blijven wat kan helpen met het uithoesten van slijmen.

Heel belangrijk is om infecties aan de luchtwegen te voorkomen. Zo mogen kinderen met CF niet naar een kinderdagverblijf, ze mogen niet in stilstaand water zwemmen en vooral niet in contact komen met andere kinderen met CF.

Wij hebben in het ziekenhuis al veel contact gehad met de kinderlongarts en kinderlongverpleegkundige. Het beeld wat ons geschets werd was dat we de eerste maanden van haar leven ( als ze uit het ziekenhuis zou komen) iedere week op controle zou komen in Nijmegen ( toevallig ook 1 van de 7 CF centra in Nederland). Afspraken met diëtisten, fysiotherapeuten, logopedisten en de kinderlongarts.  Na verloop van tijd zouden de afspraken om de twee weken zijn, daarna om de maand en als ze wat ouder zou zijn een paar keer per jaar. Veel kinderen met CF liggen ook regelmatig in het ziekenhuis wanneer ze een infectie krijgen aan de longen.

De levensverwachting van een CF patiënt is tegenwoordig rond de 30 a 40 jaar. Toen wij te horen kregen dat onze dochter CF had zijn we veel gaan lezen op de site van de Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting. (www.ncfs.nl ) We hebben filmpjes bekeken die je daar via de kinderlinks kan zien. Maar ook kwam ik heel veel blogs tegen van kinderen met CF die schrijven over hun ervaringen. De meeste blogs stoppen ineens wanneer deze kinderen rond de 16 zijn. Daarna volgde steeds een bericht van nabestaanden. De nieuwe longen die ze nodig hadden waren niet beschikbaar en ze overleden.  Nu hoorden wij steeds dat ze op het gebied van deze ziekte steeds resultaten boeken bij onderzoeken. Maar het is nog steeds een ongeneeslijke ziekte. En ja, er zijn mensen die er de 40 mee halen, maar er zijn er ook genoeg die al op jongere leeftijd overlijden. En ja, er zijn mensen die een prima leven kunnen hebben, naar school gaan, veel sporten, vriendjes vriendinnetjes hebben, later een relatie krijgen, werk etc. En we hoorden ook van een CF patiënt van 18 die nog nooit een ziekenhuisopname had gehad. Maar net zo goed het verhaal van een 6 jarige die al een longtransplantatie nodig had. Een leven van pillen slikken, ziekenhuisbezoeken, wetende dat je nooit oud zult worden, geen kinderen zal krijgen, altijd oppassen.. 

Nog even een paar weetjes:

• CF is één van de meest voorkomende erfelijke aandoeningen met een beperkte levensverwachting.


• De gemiddelde levensverwachting ligt momenteel rond de veertig jaar.


• CF is een slopende ziekte, omdat de klachten steeds ernstiger worden naarmate iemand ouder wordt.


• Je wordt geboren met CF. 1 op de 4.750 pasgeborenen in Nederland heeft CF. Elk jaar worden in Nederland ongeveer 40 baby's geboren met CF. Dat is dus ongeveer 1 baby per week.


• Sinds 1 mei 2011 is CF opgenomen in de hielprik.


• Wereldwijd zijn er meer dan 70.000 mensen met CF, waarvan ruim 30.000 in Europa. In Nederland hebben ruim 1.400 mensen CF.


• CF komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.


• 1 op de 32 mensen in Nederland is drager van het defecte 'CF-gen'; dit betekent ongeveer 500.000 Nederlanders. Dragers zijn niet ziek en zijn van buitenaf niet herkenbaar. Het testen op dragerschap is mogelijk.


• Als 2 dragers samen een kind krijgen, heeft het kind 25% kans dat het CF heeft. Dit geldt ook voor elke volgende zwangerschap van deze partners.


• De kans dat 2 dragers die het niet weten dat ze drager zijn, een kind krijgen met CF is een kans op 4750.


• CF heeft geen effect op de hersenen of op de intellectuele vaardigheden.


• CF is niet besmettelijk.


• CF patiënten hebben zweet dat sterker naar zout smaakt.


• Bij de 20 weken echo kan CF soms worden gezien. Soms worden bij het ongeboren kind ‘echodense darmen’ gevonden. Dat wil zeggen dat de darmen er op de echo net zo wit uitzien als botten. Darmen zien er normaal gesproken minder wit (‘echodens’) uit dan botten. ( bij onze dochter zagen de darmen er gezond uit.)


• De NCFS raadt mensen met Cystic Fibrosis (CF) af om elkaar te ontmoeten, omdat zij risico lopen op kruisbesmetting met bacteriën en virussen. Dit heeft een ongunstig ziekteverloop tot gevolg.